Qué es la demencia frontotemporal y cuáles son sus principales ...

Desde hace algunos meses, la salud de Bruce Willis se ha convertido en noticia. A mediados del año pasado, había sido diagnosticado con afasia. Sin embargo, en las últimas horas, su ex pareja, la actriz Demi Moore, confesó que el actor alemán padece de demencia frontotemporal, uno de los trastornos neurodegenerativos más complejos de diagnosticar y tratar. A través de un comunicado que difundió en las redes sociales, la mujer dio la noticia con una declaración que contó con la venia de la Asociación para la Degeneración Frontotemporal (AFTD). Pero, de qué se trata esta patología y cuáles son sus principales síntomas

“Desde que anunciamos el diagnóstico de afasia de Bruce en la primavera de 2022 -cuando el actor se retiró- la condición ha progresado y ahora tenemos un diagnóstico más específico: demencia frontotemporal (conocida como FTD). Desafortunadamente, los desafíos con la comunicación son solo un síntoma de la enfermedad que enfrenta Bruce. Si bien esto es doloroso, es un alivio tener finalmente un diagnóstico claro. Es una enfermedad cruel de la que muchos de nosotros nunca hemos oído hablar y puede afectar a cualquiera”, señalaron en la publicación.

Tal como mencionaron, el primer signo de este cuadro fue la afasia, que es un problema del lenguaje que afecta a la comunicación fluida de la persona. En el caso de la demencia frontotemporal, se trata de una enfermedad irreversible, según coinciden los expertos consultados por Infobae.

Alejandro Andersson, médico neurólogo (MN 65.836), director del Instituto de Neurología Buenos Aires (INBA), explicó: “La demencia es el deterioro de las funciones cognitivas. Hay un grupo de demencias que se denominan corticales de comienzo focal asimétrico, que están ocasionadas por una alteración de la proteína tau, que es un componente fundamental del esqueleto de las neuronas. La demencia frontotemporal entra dentro de esta categoría, y compromete el lóbulo prefrontal del cerebro, comenzando con alteraciones de la conducta y cambios en la personalidad”.

En ese tono, Andersson profundizó: “Las neuronas tienen microtúbulos y microfilamentos, un neuroesqueleto, que está hecho de proteínas tau. Si se altera, se desarma y la neurona se muere. Las demencias corticales de comienzo focal se pueden expresar de diversas maneras. Una es la afasia progresiva no fluente, que ahí los pacientes tienen dificultades en el lenguaje. Otra es la demencia semántica, donde el paciente falla en comprender la lengua. Y la tercera es la demencia frontotemporal”.

Según el especialista, “la causa de la demencia frontotemporal tiene que ver con mutaciones genéticas que comprometen la proteína tau, por eso se le llaman taupatías. Si hay un caso de demencia frontotemporal en la familia, hay más posibilidades de tenerla, pero no hay un factor de riesgo conocido. En cuanto al tratamiento, no hay actualmente una cura o un abordaje concreto. Se usan mucho los antipsicóticos para mejorar la conducta o los antidepresivos para mejorar el estado de ánimo”.

“Las regiones del cerebro afectadas por la demencia frontotemporal tienen mucho que ver con la personalidad, la conducta, con inhibir y controlar los impulsos y con el lenguaje. Hay pacientes que sufren cambios dramáticos en la personalidad y tienen problemas sociales importantes”, añadió Andersson.

Por su parte, Ricardo Allegri (MN 63538), jefe de Neurología Cognitiva, Neuropsicología y Neuropsiquiatría del Sanatorio Fleni, aseveró: “Es una de las demencias más subdiagnosticadas. En esta patología, el paciente no empieza con problemas de memoria o con un trastorno cognitivo habitual -como ocurre en otros tipos de demencia-, por eso es difícil de diagnosticar. En general, esta enfermedad empieza con cambios en la conducta, y lo más frecuente es la apatía o la desinhibición. Desde el punto de vista cognitivo, no hay trastorno de memoria”.

En segundo término, Allegri detalló las dificultades para llegar a un diagnóstico correcto de la demencia frontotemporal: “Muchas veces, la apatía como síntoma se confunde con depresión, y el paciente es seguido con un criterio depresivo, cuando en realidad podría tener demencia frontotemporal. Por eso es difícil el diagnóstico. En general, este tipo de demencia se produce por la alteración de determinadas proteínas en el cerebro”. Según detalló el profesional, “la demencia frontotemporal altera el plegamiento de las proteínas y, hoy por hoy, es irreversible”.

En ese tono, desde el entorno de Bruce Willis hicieron hincapié en la irreversibilidad de este cuadro. “Hoy en día no existen tratamientos para la enfermedad, una realidad que esperamos pueda cambiar en los próximos años. A medida que avanza la condición de Bruce, esperamos que la atención pueda enfocarse en arrojar luz sobre esta patología que necesita mucha más conciencia e investigación”, indicaron en el comunicado.

Anteriormente, Nahuel Magrath Guimet (MN 140905), presidente del área de Neuropsiquiatría de la Asociación de Psiquiatras Argentinos (APSA) e integrante del Servicio de Neurología Cognitiva, Neuropsicología y Neuropsiquiatría de Fleni, le había precisado a Infobae: “Los criterios clínicos que se dan en estos casos de demencia son desinhibición conductual, apatía, pérdida de empatía (los pacientes se vuelven emocionalmente fríos, distantes, hay alteración en la cognición social), comer en forma voraz, entre otros”

A su vez, de acuerdo a lo descrito por Magrath Guimet, “la demencia frontotemporal se confunde en más de la mitad de los casos con cuadros psiquiátricos como el trastorno depresivo, el bipolar o el obsesivo compulsivo; hay mucho retraso en el diagnóstico”.

Bajo estos preceptos, los expertos de la Clínica Mayo profundizaron que la enfermedad en cuestión “afecta principalmente a los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Estas áreas se asocian generalmente con la personalidad, la conducta y el lenguaje. Partes de aquellos lóbulos se encogen (atrofia), y los signos y síntomas varían según qué parte esté afectada. Algunas personas con demencia frontotemporal tienen cambios dramáticos en su personalidad y se vuelven socialmente inapropiadas, impulsivas o emocionalmente indiferentes, mientras que otras pierden la capacidad de usar el lenguaje adecuadamente”.

Tal como coinciden los profesionales, no hay un tratamiento específico para la demencia frontotemporal. De hecho, parte de su gravedad radica en que produce un daño progresivo y, hasta el momento, irrefrenable. “Bruce siempre creyó en usar su voz en el mundo para ayudar a los demás y crear conciencia sobre temas importantes tanto en público como en privado. Sabemos en nuestros corazones que, si pudiera hoy, querría responder atrayendo la atención mundial y una conexión con aquellos que también están lidiando con esta enfermedad debilitante y cómo afecta a tantas personas y sus familias”, destacaron en el comunicado.

Y cerraron: “Bruce siempre ha encontrado alegría en la vida y ha ayudado a todos sus conocidos a hacer lo mismo. Ha significado que el mundo vea ese sentido de cuidado resonando en él y en todos nosotros. Nos ha conmovido mucho el amor que todos han compartido por nuestro querido esposo, padre y amigo durante este momento difícil. Su compasión, comprensión y respeto continuos nos permitirán ayudar a Bruce a vivir una vida lo más plena posible”.

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