Qué es la demencia frontotemporal, la enfermedad que padece ...

Casi un año después de que la familia de Bruce Willis anunciara que se retiraría de la actuación, después de ser diagnosticado con afasia, sus familiares dicen que la enfermedad del actor “ha progresado” y ahora anuncian un nuevo pronóstico desalentados: el actor padece demencia frontotemporal.

Qué es la demencia frontotemporal que padece Bruce Willis

La demencia frontotemporal (DFT) es una forma poco común de demencia similar al mal de Alzheimer, excepto que tiende a afectar únicamente ciertas áreas del cerebro. A la demencia también se le puede llamar trastorno neurocognitivo mayor.

Las causas de la demencia frontotemporal

Las personas que padecen la DFT tienen sustancias anormales (llamadas nudos neurofibrilares, cuerpos de Pick, células de Pick, y proteína tau) dentro de las neuronas en las áreas dañadas del cerebro. Se desconoce la causa exacta de la producción de substancias anormales. Se ha encontrado que muchos genes anormales diferentes pueden causar la DFT. Algunos casos de DFT son transmitidos de padres a hijos.

La DFT es poco común. Se puede presentar en personas hasta de 20 años, pero generalmente comienza entre las edades de 40 y 60 años, con una edad de inicio promedio a los 54 años, informa la Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos.

¿Qué es la demencia frontotemporal?

La demencia frontotemporal es causada por un grupo de trastornos que gradualmente dañan los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Estos daños provocan alteraciones en el pensamiento y la conducta. Los síntomas pueden incluir comportamientos inusuales, problemas emocionales, dificultad para comunicarse (afasia), desafíos en el trabajo y problemas para caminar, publica el sitio especializado Alzheimers.gov.

A continuación más detalles de lo explicado en este sitio especializado.

La demencia frontotemporal, que es otro término para un grupo de trastornos cerebrales poco frecuentes que se conocen como trastornos frontotemporales, tiende a ocurrir a una edad más temprana que otras demencias.

La demencia frontotemporal es progresiva, lo que significa que los síntomas empeoran con el tiempo. Algunas personas viven más de 10 años después de recibir un diagnóstico, mientras que otras viven menos de 2 años después de haber sido diagnosticadas. Con el tiempo, es posible que se necesiten un alto grado de cuidados, como atención las 24 horas del día. Una vez que se diagnostica a la persona, es importante planificar con anticipación los arreglos financieros, legales y de cuidados que podrían ser necesarios a medida que avanza la enfermedad.

Bruce Willis¿Cuáles son los tipos de demencia frontotemporal?

Hay varios tipos de trastornos que pueden originar demencia frontotemporal y todos pueden afectar tanto a adultos de mediana edad como a personas mayores.

La demencia frontotemporal con variante conductual, el trastorno frontotemporal más frecuente, ocasiona cambios en la personalidad, la conducta, las emociones y el criterio.La afasia progresiva primaria supone cambios en la capacidad de comunicarse, es decir, de hablar, leer, escribir y comprender lo que otros dicen.Los trastornos del movimiento ocurren cuando las partes del cerebro que controlan el movimiento resultan afectadas. Hay dos tipos poco frecuentes de trastornos del movimiento asociados con la demencia frontotemporal: la degeneración corticobasal y la parálisis supranuclear progresiva. Otros trastornos relacionados con el movimiento incluyen la demencia frontotemporal con parkinsonismo y la demencia frontotemporal con esclerosis lateral amiotrófica. Los síntomas pueden variar entre estos trastornos del movimiento.¿Qué causa la demencia frontotemporal?

Aún no se comprenden totalmente las causas subyacentes de la demencia frontotemporal. Las personas con este tipo de demencia tienen cantidades o formas anómalas de proteínas llamadas tau y TDP-43 dentro de las células nerviosas o neuronas del cerebro. Debido a que la acumulación de estas proteínas causa daños, las neuronas mueren. En algunos casos, las mutaciones o los cambios en los genes pueden identificarse como la causa de esta enfermedad. Por ejemplo, alrededor del 10% al 30% de los casos de la demencia frontotemporal con variante conductual pueden atribuirse a causas genéticas. Las personas con antecedentes familiares de demencias frontotemporales tienen más probabilidad de tener una forma genética de la enfermedad.

¿Cuáles son los signos y los síntomas de la demencia frontotemporal?

Los signos y los síntomas de la demencia frontotemporal varían según cada persona y el orden en el que aparecen también puede ser diferente. Generalmente, los cambios en el lóbulo frontal del cerebro se asocian con síntomas de la conducta y también pueden originar síntomas del movimiento. Por su parte, los cambios en el lóbulo temporal generalmente dan origen a trastornos del lenguaje y las emociones.

Los síntomas de la demencia frontotemporal y los trastornos relacionados pueden incluir:

menos energía y motivación;falta de interés en los demás;conductas inapropiadas e impulsivas;falta de consideración con los demás;repetición de actividad o de una palabra una y otra vez;cambios en las preferencias alimentarias y consumo compulsivo de alimentos;mayor interés sexual;descuido de la higiene personal;exceso o falta de reacción emocional;dificultad para pronunciar o comprender el habla;incapacidad para realizar movimientos comunes, como usar un tenedor;problemas con el equilibrio y al caminar;mayor torpeza;movimientos lentos, caídas y rigidez corporal;movimientos restringidos de los ojos;manos temblorosas;debilidad y pérdida muscular, estremecimientos ligeros y movimiento de los músculos.¿Cómo se diagnostica y se trata la demencia frontotemporal?

Puede ser difícil diagnosticar la demencia frontotemporal, ya que los síntomas son similares a los de otras afecciones. Además, debido a que estos trastornos son poco frecuentes, es posible que los médicos no estén familiarizados con los signos y los síntomas.

Las conversaciones tanto con el paciente como con sus familiares y cuidadores pueden ayudar a los médicos a emitir un diagnóstico. Es importante informar al médico sobre cualquier síntoma que incluya alteraciones en la personalidad y la conducta, así como dificultades con el habla o el movimiento.

Para diagnosticar la demencia frontotemporal, el médico puede realizar un examen y preguntar acerca de los síntomas, leer el historial clínico personal y familiar, solicitar pruebas que ayuden a descartar otras afecciones, ordenar pruebas genéticas, realizar una evaluación de la mente y la conducta, y solicitar imágenes del cerebro. Solo las pruebas genéticas en casos hereditarios o una autopsia cerebral después de la muerte de una persona pueden confirmar un diagnóstico de demencia frontotemporal. Diversos investigadores están estudiando formas de diagnosticar los trastornos en una etapa más temprana y de forma más precisa, y de distinguirlos de otros tipos de demencia.

No existe ninguna cura para la demencia frontotemporal y no hay forma de detener su avance o de prevenirla. Sin embargo, existen formas de ayudar a controlar los síntomas:

Mantenga un mismo horario, disminuya las distracciones y modifique el entorno para ayudarle con los problemas de conducta. Por ejemplo, si el consumo compulsivo de alimentos es un problema, considere limitar las opciones de estos, cerrar los gabinetes y el refrigerador con llave y distraer a la persona con otras actividades.Trate de reconocer que es la enfermedad la que está “hablando” y acéptelo en lugar de desafiar a las personas con problemas de conducta. Discutir o intentar razonar no ayudará porque estas personas no pueden controlar sus conductas, o ni siquiera ver que son inusuales o molestras para los demás.Limite y ofrezca algunas opciones específicas, como “¿Quieres ir al parque o dar un paseo?” en lugar de “¿Qué quieres hacer hoy?”.Si se siente frustrado, tómese un descanso: respire profundamente, cuente hasta 10 o salga de la habitación durante unos minutos.Para ayudar con los problemas del lenguaje, hable despacio y con claridad, use oraciones sencillas, espere que le den respuestas y pida una aclaración si no entiende algo. Para ayudar a comunicarse sin hablar, puede serle útil tener un álbum de fotos con personas y objetos etiquetados, usar gestos o dibujar. Un patólogo del habla y del lenguaje puede determinar las mejores herramientas y estrategias para cada persona en particular.¿Qué se puede hacer ante la demencia frontotemporal?

Si tiene antecedentes familiares o le preocupa tener síntomas de demencia frontotemporal, hable con su médico. Si usted o alguien que conoce fue diagnosticado recientemente, explore los recursos en este sitio web y otros enlaces incluidos a continuación para obtener más información sobre cuidados, apoyo e investigaciones acerca de la enfermedad.